系腺垂体代谢儿童生长激素(GH)过多引发。青少年儿童因骨垢线未闭产生巨人症;青春发育期后骨垢线已结合则产生肢端肥大症;极少数青春发育期发病至成年人后再次发展趋势产生巨人症。该病初期(发展期),体能、内脏器官客观性肥厚,脑垂体前叶作用较为亢奋;末期(衰退阶段),精力衰落,出現继发性脑垂体前叶功能减退。
发病原因
1.脑垂体性
占绝大部分。包含GH体细胞增生或囊腺瘤、GH/PRL体细胞混和囊腺瘤、促乳汁分泌儿童生长激素体细胞囊腺瘤、嗜酸细胞囊腺瘤等。
2.脑垂体外
异源性GH/及或GHRH代谢肿瘤(肺、胰腺癌、下丘脑垂体错构瘤、类癌、胰岛细胞瘤)。
临床症状
发病迟缓,初期可没有症状的,然后慢慢出現面增长变阔,眉及双颧隆突,巨鼻大耳,唇舌肥大,下颚渐突显,牙齿稀疏,鼻头与喉咙扩大,語言钝浊,容颜趋丑恶。指趾短粗、掌跖肥大,全身皮肤硬厚、容易出汗、多脂。极少数甲状腺结节,基础代谢提高,甲状腺素极少数较为亢奋。内脏器官广泛肥厚,膈肌扩大。
小伙性欲亢进,女人大部分月经失调、闭经、不育症。过半数伴耐糖量危害,多饮尿多,伴高泌乳素尿症者可乳溢。末期可有头痛、视野缺损和高血压,也可出現继发性甲状腺素机能减退,继发性肾上腺功能减退,性激素委缩和性功能下降症,骨质疏松,脊柱活动受到限制等。脑垂体性巨人症主要表现为童年期护穿,身材魁梧,四肢生长发育尤速。食欲亢进,腿力挑球。末期(衰退阶段)精力日趋衰微。
查验
1.GH测量
基本值上升。
2.甘精胰岛素样细胞生长因子1显著上升(标准值75~200ug/L)。
3.血糖值提高糖耐量减低,葡萄糖抑止实验
口服葡萄糖75g,服糖前及服糖后GH。一切正常服糖后GH1钟头降至1ug/L下列,该病GH呈主体性代谢不会受到抑止。
4.钙、磷测量
极少数血细胞钙、磷提高,尿钙提高,尿磷减少。如持续或显著高血钙可能合拼甲旁亢等别的多发性内分泌囊腺瘤病。
5.X线检查
头部扩大,头骨板变厚;大部分蝶鞍扩张、前后左右床提升坏;鼻息肉扩大,枕骨粗隆显著突显;四肢长骨尾端骨质增生,指骨顶端呈丛毛状增生。CT扫描有利于发觉微腺瘤病人。