神经纤维瘤病是一种良好的外展神经病症,归属于常染色体显性基因病。依据病人病况的不一样,能够分成各种类型,神经纤维瘤病1型便是很典型性的一种种类。下边我们就讨论一下神经纤维瘤病1型的病症和医治。
神经纤维瘤病1型的临床症状
1)牛奶咖啡斑:基本上全部的病人都是有皮肤色斑,呈淡深棕色、褐黑色或咖色。腋下部出現雀斑样色素沉着,生理学转变如生长发育、怀孕、绝经、精神刺激性均可使之加剧,有时候皮疹出現较迟,在青春期发育才刚开始病发,迟缓发展趋势。
2)多发性神经纤维瘤:病人常诉全身出現无痛性皮下组织肿块,并慢慢提升和扩张。青春发育期和怀孕期显著进度。多无临床表现。极少数主要表现为放射性物质或烧灼样疼痛,肿瘤被压迫眼睛神经造成眼睛视力下降等。
3)神经症状:大部分病人无不适感现病史,仅极少数病人出現智商降低、记忆能力阻碍、癫痫发作、肢体无力、发麻等。
4)骨骼危害:极少数病人出世时即出現骨骼生长出现异常,或肿瘤生长发育全过程中被压迫骨骼造成出现异常。
5)内脏器官危害:生长发育于胸腔、纵膈、腹部或骨盆的神经纤维瘤可造成内脏器官病症,在其中消化系统累及可造成肠胃流血或梗塞,还可造成内分泌出现异常。
神经纤维瘤病1型医治
1)一般不需要医治;
2)用药治疗:如患者出現放射性物质或烧灼样疼痛无法忍受时,可重复使用疼痛药品;继发性症状性癫痫的可给与药品抗癫痫药医治。药品优选卡马西平,起止使用量可0.2克,一日2次,依据药品浓度值和治疗效果慢慢调节药品使用量,服药期内留意检测患者血象和血生化指标;
3)手术医治:
a)小孩局限性的神经纤维瘤可一次摘除;
b)极大的肿瘤可所有或一部分摘除。
c)丛状神经纤维瘤变病位置多有丰富多彩的血管网,术中应当留意在变病周边一切正常组织处创口,完全摘除肿瘤以及周边组织,手术后能用激光器直射,预防发作。
d)一侧眶板缺损可修复。