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丛状神经纤维瘤(丛状神经纤维瘤图片)

2024-07-25 00:30:10711

神经纤维瘤病为常染色体显性基因病,是基因缺陷使神经嵴体细胞生长发育出现异常造成 多系统危害。依据临床症状和遗传基因精准定位分成神经纤维瘤病I型(NFI)和Ⅱ型(NFⅡ)。关键特点为皮肤牛奶咖啡斑和外展神经多发性神经纤维瘤,外现率高,遗传基因坐落于性染色体17q11.2。发病率为3/10万;NFⅡ别称神经中枢纤维瘤或两侧听神经瘤病,遗传基因坐落于性染色体22q。

丛状神经纤维瘤

主要表现

1.皮肤症状

(1)基本上全部病案出世时由此可见皮肤牛奶咖啡斑,样子大小不一,边沿不齐,不凸起软皮,多见于于躯体非曝露位置;青春发育期前6个以上>5mm皮肤牛奶咖啡斑(青春发育期后>15mm)具备高宽比确诊使用价值,全身和腋下雀斑也是特点之一。

(2)大而黑的色素沉着提醒簇状神经纤维瘤,坐落于中心线提醒脊神经肿瘤。

(3)皮肤纤维瘤和化学纤维软瘤在童年期病发,关键遍布于躯体和脸部皮肤,也常见于四肢,多呈淡粉色,数量不确定,可多少千余、大小不一,多见白芝麻、绿豆至沃柑尺寸,质软;软瘤固定不动或有蒂,触之绵软而有延展性;浅外皮神经的神经纤维瘤似珠样包块,可挪动,可造成疼痛、压疼、放射痛或觉得出现异常;丛状神经纤维瘤是神经干以及支系局灶性神经纤维瘤,长伴皮肤和皮下组织组织很多增生,造成该地区或身体局灶性肥厚,称神经纤维瘤性象皮病。

丛状神经纤维瘤

2.神经症状

约50%的病人出現中枢神经系统病症,关键由神经中枢、外展神经肿瘤被压迫造成,次之为胶质细胞增生、血管增生和骨骼畸型引发。

(1)脑部肿瘤听神经瘤最普遍,双侧神经瘤是NFⅡ的关键特点,常合拼脑膜炎脊膜瘤、多发性脑膜瘤、神经胶质瘤、脑室管膜瘤、脑膜炎突出及脑积水、脊神经后根神经鞘瘤等,眼睛神经、三叉神经之后组中枢神经均可产生,极少数病案可有智能化减低、记忆障碍及癫痫发作等;

(2)椎管内肿瘤脊神经一切平面图均可产生单独或好几个神经纤维瘤、脊膜瘤,可合拼脊柱畸形、脊神经澎涨出和脊髓空洞症;

(3)外展神经肿瘤外展神经均可侵及,马尾辫多见于,肿瘤呈珠串状沿神经干遍布,如忽然长大了或强烈疼痛可能为恶化。

丛状神经纤维瘤

3.眼周病症

上眼睑由此可见化学纤维软瘤或丛状神经纤维瘤,眼圈可扪及硬块和突眼心搏,裂缝灯光效果由此可见视网膜粟粒橘黄色环形小结节,为错构瘤,也称Lisch包块,可随年纪扩大而增加,是NFI独有的主要表现。眼眸由此可见灰白肿瘤,视乳头前凸;视神经胶质瘤能致突眼和眼睛视力缺失。

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