该病产生在25~78岁,均值58岁。男人女人均可患上CJD,但近年来美国、荷兰汇报的新变异性CJD,病发年纪较经典型性为轻,均值26岁。该病绝大多数为散发性,15%为大家族遗传,另有一部分为医源性。医源性或感染性CJD常见于运用被环境污染的脑浅层电级、角膜移植、人死之后从脑垂体获取的儿童生长激素和促性腺素注射,及其硬脑膜移殖等。据参考文献汇报,这类医源性CJD已超出300例。虽然其危险期能长达5~20年。
1.临床症状大概能够 分成下列3个阶段
(1)前期:具体表现为困乏,易疲劳,专注力不集中化,失眠,抑郁症躁动不安,记忆力艰难等。此期易错误诊断为神经症或轻度抑郁病。有时尚潮流伴随头痛、头昏脑胀、眩晕、视力下降或共济失调等神经症状。
(2)中后期:亦称痴呆-肌阵挛期。此期记忆障碍尤其突显,甚或出门找不着家门口,迷了路,人格特质改变,直到痴呆。有的伴随失语、失认、失行。四肢肌精力提高,腱反射亢进。Babinski征通常呈阳性。有的出現注意力不集中或癫痫发作,轻偏瘫,视力障碍,丘脑性共济失调,肌强直等。极少数病案也可出現身体肌萎缩。此期约2/3病人出現肌阵挛。
(3)末期:展现尿失禁,无动性沉默或去皮层强直性。通常因褥疮或肺脏感染而身亡。CJD病人85%于病发后1年身亡。极少数可于病发后3周之内或至后8年以上身亡。
近期2年,美国、荷兰共发觉52例释放型CJD,其病发年纪、临床症状及其病理学所闻等,与传统式的或經典的CJD有非常大的不一样,称此为新变异性CJD。临床医学特点是:血压病发年纪轻,均值26岁±7岁;血液先发病症多见精神失常和共济失调;补充精神失常包含焦虑情绪、抑郁、内向、消沉等;负重记忆障碍较突显,末期发展趋势为痴呆;足月多有肌阵挛发病;软管脑电波查验时,不出現规律性同歩充放电;软骨觉得出现异常较罕见;重组末期有锥体束征或锥体外系损害迹象。
2.临床医学病理学种类因为变病危害皮层、底节、中脑、丘脑、脊髓乃至脊髓前角等普遍神经中枢系统,其临床症状和病理学所闻融合,可分离出来以下临床医学病理学种类:
(1)额顶锥体束型:临床症状进度性痴呆,肌强直,肌阵挛发病和锥体束征等,即类似于Jakob经挛假硬底化(spastic pseudosclerosis)。
(2)枕颞视觉效果阻碍型:变病以枕额叶累及主导,临床症状视觉效果阻碍皮层盲等,另外进度性痴呆伴随肌阵挛抽动者,近似于Heidenhain综合症。
(3)共济失调型:病理学危害以丘脑为主,临床症状丘脑性共济失调,另外有进度性痴呆伴随肌阵挛抽搐症状者。
(4)肌肉萎缩型:变病侵及神经中枢系统,如皮层等另外侵及延髓球部和脊髓前角体细胞,临床症状特发性痴呆,锥体束征外,主要表现延髓球麻痹和脊神经性肌肉萎缩等所见者。
(5)全脑开发或弥漫型:变病普遍侵及神经中枢系统,临床症状有进度性痴呆伴随锥体束征,圆锥体外束征和丘脑共济失调等。
(6)变异性蜂窝状脑部疾病:包含大家族性阿尔茨海默症等。
此外,海外有些人汇报经病理学确认的CJD 158例,创作者将在其中的152例临床医学上分成3型:亚急型137例;正中间型12例;肌肉萎缩型3例。