血浆中最重要的抗凝物质是抗凝血酶Ⅲ和肝素,抗凝血酶Ⅲ和凝血酶会形成一种复合物,对凝血酶造成失活。如果出现凝血异常的情况,可能是身体存在先天性和遗传性的疾病,比如血友病A、B和遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症等,所以各位朋友对于血浆的健康也需要留意。
血浆中最重要的抗凝物质是抗凝血酶Ⅲ和肝素。抗凝血酶Ⅲ与凝血酶结合形成复合物,使凝血酶失活。肝素能加强抗凝血酶Ⅲ的活性及加速凝血酶失活,还能使血管内皮释放凝血抑制物和纤溶酶原激活物。近年来发现血浆中蛋白质C可灭活因子V和Ⅷ、限制因子Xa与血小板结合和加强纤维蛋白溶解。
凝血异常引起的疾病有:
(1)先天性或遗传性:①血友病A、血友病B及遗传性FⅪ缺乏症;②遗传性凝血酶原缺乏症,FⅤ、FⅦ、FⅩ缺乏症,遗传性纤维蛋白原缺乏及减少症,遗传性FⅪ缺乏及减少症。
(2)获得性:①肝脏病所致凝血障碍;②维生素K缺乏症;③尿毒症性凝血异常等。
抗凝及纤维蛋白溶解
人体内存在完善的抗凝及纤溶系统,抗凝系统由抗凝血酶(AT)、蛋白C系统、组织因子途径物(TFPI)和肝素等组成,其中AT是人体内最重要的抗凝物质,约占血浆生抗凝活性的75%;纤溶系统由纤溶酶原(PLG)、组织型纤溶酶原活化剂(t-PA)、尿激酶型纤溶酶原激活剂(u-PA)、纤溶酶相关物组成。体内凝血与抗凝、纤维蛋白形成与纤维蛋白溶解维持着动态平衡,以保持血流的通畅。抗凝及纤维蛋白溶解异常引起的疾病主要为获得性疾病:
(1)肝素使用过量。
(2)香豆素类过量及敌鼠钠中毒。
(3)抗FⅧ、抗FⅨ抗体形成。
(4)蛇咬伤、水蛭咬伤。
(5)溶栓药物过量。
复合性止血机制异常
(1)先天性或遗传性:如血管性血友病(vWD)。
(2)获得性:如弥散性血管内凝血(DIC)。