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遗传性代谢障碍性肝硬化(遗传性代谢障碍性肝硬化能治好吗)

2024-11-03 23:00:17349

因为肝炎没有得到及时的治疗,逐渐的会导致肝硬化的问题出现,当脂肪肝,肝炎等肝脏疾病,转变成肝硬化后危害性就相当的大了,这个时候患者需要注意,先看看有没有代谢性的疾病或者有遗传的因素,因为遗传性代谢障碍性肝硬化会间接发生的。

遗传性代谢障碍性肝硬化

简介

遗传性代谢障碍性肝硬化

cirrhosis in genetic disorders

由各种不同遗传性代谢障碍引起的肝硬化。如糖原贮积病、半乳糖血症、遗传性酪氨酸血症、遗传性果糖不耐受症、α1抗胰蛋白酶缺乏症、地中海贫血、铁传递蛋白缺乏血症、吡哆醇依赖性贫血症、Wilson病、血色病、β脂蛋白缺乏血症等。此类肝硬化多发生于儿童,可有肝脏肿大,其他脏器常受累,早期出现肝功能衰竭。

遗传性代谢障碍性肝硬化

代谢性肝硬化 - 概述

代谢性肝硬化 由遗传性和代谢性疾病致某些物质因代谢障碍而沉积于肝脏.引起阿细胞变性坏死、结统组织增生而形成肝硬化。重要的有:a.铁代谢紊乱:见于血色素病。b.铜代谢紊乱:见于肝豆状核变性即 Wilson病。c.a1-抗胰蛋白酶缺乏症(a1-Antitrypsin deficiency)。d.糖原累积病四型(Typely ghycogensis)。e.半乳糖血症(Talacto-saemia)。f.酪氨酸代谢紊乱症(Tyrosinosis)等。

遗传性代谢障碍性肝硬化

代谢性肝硬化 - 症状/代谢性肝硬化

代谢性肝硬化的症状表现一

半乳糖血症

这种为婴幼儿和少年疾病。主要是由于肝细胞和红细胞内缺乏半乳糖代谢所需的半乳糖-1-磷酸-尿苷酰转换酶,以致大量半乳糖-1-磷酸和半乳糖堆积在肝 细胞,造成肝脏损害,并可能致肝硬化的发生。肝硬化的临床表现为呕吐、腹泻、营养不良、黄疸、腹水、白内障、智力迟钝、半乳糖血症、半乳糖尿和氨基酸尿

等。

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