巨人症在我们身边并不是很多,这是一种在成长发育过程中出现过度疯狂的增长导致的一种疾病,而患有巨人症的人群身高一般都在二米左右或更多。患有这种病症的人胃口也是比平常人的大,肌肉发达,不过庞大的身材会给身体会带来一些健康负担,同时也会引起一些身体的疾病,那么你知道巨人症是有由什么原引起的吗?
发病机制:
巨人症的临床特征是由GH及其靶激素IGF-1持续过度分泌所致。GH分泌受下丘脑激素的双重调节,GH释放激素(GHRH)刺激GH分泌,而生长抑素(SS)抑制其分泌。
GH垂体分泌GH细胞增生或腺瘤、腺癌。过度分泌患者垂体的基本形态学改变为腺垂体分泌GH细胞数目增多,最常见的病理改变为界限明确,但无包膜的垂体GH细胞腺瘤,少数为垂体GH细胞增生。垂体非肿瘤部分的GH分泌细胞的数目及分布正常。引起垂体GH细胞增多的病变可位于下丘脑、垂体、甚至颅外,导致巨人症者大多为原发性垂体肿瘤。
临床表现:
单纯的巨人症较少见,成年后半数以上继发肢端肥大症,临床表现可分两期。
(一)早期形成期 发病多在青少年期,可早至初生幼婴,至10岁时已有成人高大,且可继续生长达30岁左右,身高可达240cm,肌肉发达,臂力过人,性器官发育较早,性欲强烈,此期中基础代谢率较高,糖耐量减低,可发展为垂体性糖尿病。
(二)晚期衰退期 患者生长至高峰后,逐渐出现早年开始衰退,表现精神不振,四肢无力,肌肉松弛,背部渐成佝偻,毛发脱落,性欲减退,外生殖器萎缩,患者常不生育,智力减退,体温下降,代谢率减低,心率缓慢,血糖降低,糖尿病减轻。此期历时约4~5年,病者多夭折,平均寿限约20余岁。由于抵抗力低,易死于继发感染。
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疾病治疗:
手术治疗
适用于下列患者:1.垂体肿瘤较大,引起明显压迫症状,视力视野进行性缺损,有失明危险者。2.腺瘤发生囊性变或出血者。3.经放射治疗后症状进行性加重,视力、视野进行性恶化者。4.有颅内高压表现着。
对GH腺瘤而言,尽管选择药物治疗的比例在增加,但经鼻蝶手术切除仍然是首选治疗方法。上海华山医院神经外科总结42例青少年垂体瘤手术病例中的5例GH腺瘤,其中4例男性患儿中,1例微腺瘤、3例大腺瘤(1例大腺瘤具有侵袭性),2例治愈;1例女孩为微腺瘤,获得治愈的效果[33]。有研究显示经鼻蝶手术可以使85%的微腺瘤和50%的大腺瘤病例获得治愈。如果手术由有丰富经鼻蝶手术经验的外科医生来实施,手术成功率将显著增加。
放射治疗
分外照射和内照射两种。生长激素细胞对之60%~90%较敏感,可于形成期或有活动进展时采用。巨人症者身高160cm以上者已可治疗。放疗指征为:1.肿瘤未完全切除,生长激素水平仍较高者;2.年老体弱,不宜手术者,且瘤体小而生长激素升高不明显者。主要副作用为:垂体前叶与周围靶腺功能低下,视力减退。有视野缩小、颅压高者禁用。
药物治疗
巨人症的药物治疗主要用于:①不能手术或不愿手术者;②不能放疗或不愿放疗者;③手术或放疗效果不佳或复发者;④辅助治疗。主要包括:生长抑素类似物、GH受体拮抗剂和多巴胺能激动剂等