肌纤维母细胞瘤是比较严重的一种疾病,如果不能引起足够的重视,会对患者的生命造成影响,所以如果已经确诊相关疾病,我们一定要在医生的建议指导之下进行缓解。这样可以对身体状况有一定的缓解作用,而且对寿命也有一定的促进作用,患者应该积极治疗。那么,肌纤维母细胞瘤生存率是怎样的?
一、好发于儿童和青少年,平均年龄10岁,也可发生在成年人,女性略多见。发生于软组织和内脏器官,可位于全身各处,最常见的部位为肺、大网膜和肠系膜。大网膜是除肺以外最多发部位,报道占肺外的43%,其他部位包括软组织、纵隔、胃肠、胰腺、生殖器、口腔、乳腺、神经、骨和中枢神经系统。
二、临床表现
取决于发病部位,起病多较隐匿,临床症状多由肿块本身及其压迫周围脏器引起,另可有发热、体重下降、疼痛、贫血、血小板增多、血沉加快等,临床症状与恶性肿瘤相似,但均缺乏特异性,症状和体征往往在肿瘤切除后消失。
三、影像表现
不同部位表现多样,缺乏特异性征象。
1、发生于肺内的IMT为单发病灶.多位于肺外周胸膜下。
2、中央型病变边界较清楚.可伴肺不张,内部可见形态多样的钙化.尤以儿童患者更常见,
3、周围型病变表现为不规则肿物。瘤一肺界面模糊.可见粗长毛刺或棘状突起,与肺癌的短毛刺不同;病变某一层面可见一侧边缘平直呈刀切样改变.即“平直征”。可能是病灶边缘纤维化牵拉所致,也可能与病灶沿肺叶或段的边形成有关;病变边缘还可成尖角状改变,可能是病灶周围胸膜粘连及纤维组织增生所致;这些征象可作为鉴别肺良恶性肿瘤的依据。
肺外IMT多表现为单发软组织肿物.增强扫描呈均匀或不均匀中度至显著强化,无明显特异性表现。