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缔结组织病严重吗(缔结组织病严重吗能治好吗)

2024-07-18 01:30:11580

缔结组织病,第一次听说这种病的时候也许很多朋友会感到很陌生,缔结组织病是什么病?缔结组织病严重吗?那今天小编就在这里给大家介绍一下关于缔结组织病的知识。缔结组织病其实是一种严重的并,但是严重到什么程度呢?它可以导致人体畸形发育甚至严重威胁到人体的生命安全。

缔结组织病严重吗

一、结缔组织病的原因

结缔组织病的病因尚无定论,可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。

结缔组织病的病因尚无定论。由于结缔组织病合并有系统性红斑狼疮、皮肌炎和系统性硬化症的混合表现,所以对本病到底是一种独立疾病还是同一种疾病的不同亚型,都还存在着争议。不过总的说来以自身免疫学说为公认,即可能是在遗传免疫调节功能失调的基础上,对自身组织损坏、退化和变异的成分出现自身抗体,从而引起免疫病理过程。

具体原因为:

1、T淋巴细胞功能低下

遗传家族分析证明,凡是带有人白细胞抗原-B8(HLA-B8)者,均容易发生混合性胶原病,而且其抑制性T淋巴细胞(T8细胞)功能低下。有人认为B8可能是免疫反应控制失调的标志。抑制性 T淋巴细胞与免疫反应基因控制有关,当T淋巴细胞功能低下时,免疫反应基因即失去控制,结果导致体内免疫失调(体液免疫和细胞免疫失调)。当抑制性T淋巴细胞功能低下时,可引起体液免疫亢进,细胞免疫低下。T8细胞还可抑制自身免疫的反应性,它的功能一旦缺损,就可出现自身抗原抗体反应,形成免疫复合物。抗原过剩形成的可溶性免疫复合物,又可随血液循环而到达身体其他脏器,并在那里沉淀和引起组织损伤。

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2、病毒感染

病毒感染导致自身免疫功能障碍的机制可能有以下几方面:

(1)受病毒感染的T细胞细胞毒作用增强,导致组织细胞破坏。

(2)病毒感染的T细胞功能受抑制,导致增强的B细胞产生抗体。

二、结缔组织病的症状

患上结缔组织病患者的皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。5%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形。

结缔组织病的症状和体征的变化很大,取决于突变基因的特异性和核型的表现。

1、皮肤可以被捏起数厘米,但放开后恢复正常。宽大的纸样瘢痕常覆盖在骨的突起部分,尤其是肘,膝和胫骨处。关节活动过度的程度不同,但都相当明显。只有在少部分患者中有麻烦的出血倾向。在瘢痕顶部和受压部位常形成肉赘疣(软疣状假瘤)。皮下的钙化结节可以扪出或经放射诊断。

2、轻微的创口可引起较大的开裂性伤口,但出血少,由于缝合时易于撕裂脆弱的组织,伤口愈合困难。

3、25%的患者出现脊柱后侧凸,20%有胸部畸形,5%有马蹄内翻足,1%有先天性髋脱位。90%的成人患者有平足症。常见有胃肠道疝和憩室。很少发生胃肠道的自发性出血和部分穿孔,同样主动脉动脉瘤的破裂和大动脉的自发性破裂也少见。少数有髓状海绵肾。

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4、结缔组织病并发症很重。可引起 心、肝、脾、肾、肺等多脏器损伤,可引起呼吸困难、心力衰竭、肾衰竭等 危机生命。

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