贝塞特氏症属于比较罕见的免疫系统疾病,患病年龄在20-40岁之间。贝塞特氏症非常复杂,牵涉的人体部位有很多,例如胃肠道、心血管、肺动脉等。贝塞特氏症属于比较严重的病症,了解其原因有利于我们更好的进行防范。那么,贝塞特氏症是怎么得的?下面咱们就来看看吧。
贝赛特氏症,是一种自体免疫疾病,又名白塞病是一种全身慢性疾病,基本病理改变为血管炎。临床以复发性口腔溃疡、生殖器溃疡、皮肤和眼部病变最为常见,但全身各脏器均可受累。白塞病又称丝绸之路病,因为这一疾病在日本、中国、土耳其、伊朗等地的发病率较高,发病范围与古代丝绸之路的线路基本吻合。该病虽较为罕见,但容易导致全身各个系统的病变,严重的会致人完全失明、脑萎缩甚至死亡。
主要症状反覆性口腔溃疡、反覆性生殖部位溃疡、葡萄膜炎(uveitis),绝大部分的患者最後会失明。此病在中纬度地区有较高的发生率,例如土耳其一带,为此疾病命名的医师即为土耳其人。全民健保将此一疾病列为重大伤病之一。此一疾病与HLA-B51有较高的相关性。
用药治疗
眼局部按葡萄膜炎常规处理。糖皮质激素局部给药,如0.5% 地塞米松眼水频频点眼,睡前加用其眼膏。全身给药以口服为宜,尽量避免静脉给药。原则上应大剂量短期使用,缓解后递减渐停。与免疫抑制药联合应用,不仅可以增进疗效,而且还能减少各自的剂量和副作用。关于免疫抑制药的选择意见不一。在环磷酰胺、硫唑嘌呤、苯丁酸氮芥(瘤可宁,chlorambucil)等烷化剂免疫抑制药中,以苯丁酸氮芥疗效最佳。开始日剂量为0.1~0.15mg/(kg·d),持续5~6个月,或在炎症控制3~4个月后逐渐减量,最后减至2mg/d的维持量。整个疗程在1年以上。用药期间应定期检查血象,若白细胞总数急剧减少,或眼底出现视盘水肿、视网膜出血等不良反应时应停用。另外,瘤可宁可引起不育症,用药前应获得患者及其家属同意。肾功能不良者禁用。日本学者对环孢素的评价较高,重症病例之所以减少,与环孢素普遍应用有关。但也必须注意其毒副作用,肝、肾功能不良、降压药不能控制的高血压、妊娠期患者,均属禁忌,此外,环孢素A易于引起神经系统损害,因此对神经型Behcet病或有神经精神病史者,亦不宜应用。免疫调节药左旋咪唑对口腔黏膜溃疡、白细胞趋化因子抑制剂、秋水仙碱对皮肤结节样红斑各具特点。对伴有这些眼以外病变的患者,可选择使用。贝赛特氏症多器官损害的病理基础是血管周围炎及血管内膜炎。实验室检查纤维蛋白溶解活性下降,凝血功能亢进,血液中免疫复合物增高,容易发生脉络膜血管及视网膜静脉血管阻塞等。因此,纤维溶解酶原激活剂、血小板凝集抑制剂等,视病情需要给药;无效时试行血浆置换疗法(plasmapheresis)。