橄榄体脑桥小脑萎缩在中老年人中最常见，患者最典型的症状就是小脑出现了功能性的障碍，刚开始双下肢会表现出无力，容易跌倒，随后会出现眼球运动障碍。需要尽早治疗。
1.小脑性共济失调小脑功能障碍是本病最突出的症状，占73%，表现为进行性的小脑性共济失调。多早期出现，
首发症状以双下肢无力及共济失调最多(88%)。首先表现于双下肢，常诉下肢发软、乏力、易跌而就医。自主活动缓慢而不灵活、步态不稳、平衡障碍、基底加宽。逐步出现两上肢精细动作不能，动作笨拙与不稳。由于小脑功能障碍表现脑神经受损症状是头晕、构音障碍、断续语言、吞咽困难、饮水呛咳、眼球震颤、意向震颤。还有部分病例可有舌肌和面肌的肌束颤动。并可出现面神经瘫痪。
2.眼球运动障碍
酷似核上性眼肌麻痹(即上视困难，四肢肌张力高，反射亢进，病理束征阳性或阴性)，可表现为辐辏障碍及眼外肌运动障碍(各约占60%)。慢眼球运动(sloweye
movement)或称扫视运动减慢可能是OPCA特征性临床标志，机制不明。眼震电图检查可见水平凝视性眼震(约占80%)。平稳跟踪(ETT)异常，视动性眼震(OKN)异常及冷温实验视抑制(VS)失败。可有视神经萎缩。
3.自主神经功能障碍如直立性低血压、弛缓性膀胱(尿失禁或潴留)、性功能障碍及出汗障碍等。
4.锥体束征有的作者报道在检查患者时有时可发现腱反射亢进，或有伸性跖反射，但临床表现锥体束症状较轻。
5.锥体外系统症状
有的患者晚期出现锥体外系统疾病症状和体征，文献报道33%～50%患者晚期出现帕金森综合征表现，也有8.2%患者以帕金森综合征为首发症状。部分病例出现肢体不自主舞动、手足徐动。