髌骨是指人体膝关节区域,而先天性髌骨脱位就表示一个人的膝关节区域不能正常直立,造成了行动困难。先天性髌骨脱位又是一种十分罕见的现象,在当今医学上对它的发生原因并不是特别的明确。而在发生了先天性髌骨脱位之后,会使一个人的小腿和大腿畸形,因此先天性髌骨脱位应该如何矫正回来呢?
发病病因
病因不明,部分患者有遗传倾向。偶可并发其它先天性畸形。患者髌骨外缘与髂胫束紧密相连,髂胫束挛缩严重,股四头肌发育异常,股内侧肌缺如,髌骨发育很小,使整个伸膝装置外移,以至引起一系列畸形:髋关节和膝关节的屈曲畸形、膝外翻、胫骨外旋和腰过份前凸。股骨髁间窝发育不良,但骨端基本正常。
临床表现
出生后即见一侧或双侧的膝关节屈曲挛缩,不能伸直,髌骨已移至股骨髁的外侧,不能主动伸膝,被动伸膝也受限。由于髌骨较小,且不能伸膝,故在婴儿的股骨髁外侧不易扪及髌骨。2岁以前的X线侧位片上可见伸膝装置的阴影消失。2岁以后髌骨骨化中心逐渐出现,正位片上可见髌骨位于股骨髁的外侧。
疾病治疗
应尽早手术治疗,重建伸膝装置。早期治疗,膝关节功能多有恢复,伴随的畸形随生长发育而得以逐渐矫正。
手术步骤:
(一)松解髌骨外侧一切挛缩组织,并作好重建准备 切口从大腿外侧中下沿髂胫束到胫骨结
节弯向内侧,将髌骨外侧的挛缩组织充分松解,包括髌韧带外侧,将股外侧肌的远端从髂胫束、股四头腱外侧缘和髌骨外缘的连接处纵形切断,向上游离后备用。将挛缩的髂胫束切断,如股二头肌挛缩明显则作延长,此时髌骨外侧挛缩组织已完全被松解。
(二)髌骨的复位 沿髌骨内缘股直肌与股内侧肌之间切开,此时髌骨可复位至股骨髁间。如果股四头肌腱和髌韧带仍不成直线,屈曲膝关节仍存有髌骨外脱位的力量,可将外侧髌韧带一半移缝至内侧,直至作胫骨结节内下移手术。
(三)修补缝合软组织,加强伸膝装置将内侧松弛的关节囊及滑膜切除一部分后拉紧缝合。将股内侧肌稍向上游离之后用肌腹组织盖过髌骨缝合于髌骨外缘,加强固定髌骨于中立位的力量。被松解的股外肌远端向上移位缝于股四头肌腱上部,减少向外牵拉髌骨的力量。切除内侧多余关节囊及滑膜修补外侧滑膜缺损。术中屈曲膝关节90°,髌骨不再向外滑移,即认为满意。术后长腿石膏托固定共6周,早期锻炼股四头肌收缩功能,拆石膏后练习膝关节伸屈活动。