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凝血障碍是什么意思

2024-03-26 06:00:10559

血友病(hemophilia)是最普遍的一组遗传凝血因子缺乏症,可分成血友病甲(系数Ⅷ促凝成份即Ⅷ欠缺)及血友病乙(系数Ⅸ欠缺)两种类型。系数Ⅷ:C及系数Ⅸ的微生物生成遗传基因均坐落于X性染色体,故名X?链病症,二者均为X性染色体伴性隐性遗传,男士病发,女士传送。女士病毒携带者虽然有不一样水平的系数Ⅷ:C或系数Ⅸ特异性降低,但一般无流血病症。

凝血障碍代表什么意思

(一)临床症状

具体表现为流血,以软组织、肌肉、负重骨节流血为特点。一般自幼儿阶段既有流血趋向,轻形可在青少年儿童乃至成年人才被确诊。流血病症出現越快,病况越重。病人可主要表现为轻度外伤性或术后比较严重流血,通常在拔牙或微创手术时流血不止。极少数病人为此为先发病症。流血可持续数钟头乃至几个星期。流血水平与血液系数特异性(浓度值)有关。

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尽管一切正常活血需要的系数Ⅶ或Ⅸ的特异性为25%,但有症状者其系数特异性通常小于5%。临床医学上根据系数特异性将血友病分成超重型、中小型、轻形及亚临床型。流血位置以四肢易负伤处数最多见,可出現浅层组织脓肿,脓肿近于可被压迫周边的神经如:股神经、正中神经、尺神经造成疼痛及麻木病症;被压迫血管可产生坏疸。颈部、咽喉软组织流血可因呼吸系统堵塞而室息。腹膜后、肠系膜流血可有腹痛。危重症者可出現鼻衄、牙龈流血、消化道流血、血尿,流血过多则可造成贫血。关节囊反复流血常见于重症患者,多产生在轻度损害后,也可以自发性流血。可有部分发胀、疼痛、压疼、急性症状持续3~5天,流血终止后约经几个星期积血慢慢消化吸收可无痕迹。若时间一长不消化吸收能致滑膜炎,反复流血能致关节僵硬,最终造成 永久骨节毁坏、骨质疏松、骨节活动受到限制、形变、周边肌萎缩,致成残废。最常累及的骨节在婴儿期是膝关节,少年儿童及成年人为膝盖骨。

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血友病甲、乙凝血因子欠缺与流血水平的关联

血友病甲和乙可在婴儿期病发,但大多数在2岁时病发。前面一种流血水平的轻和重两者之间血液中的Ⅷ:C特异性高矮相关:特异性为0~1%者为超重型,病人从小年起既有自发流血、反复骨节流血或浅层组织(肌肉、內脏)流血,并常造成 骨节畸型;2%~5%者为中小型,病人于轻度损害后比较严重流血,自发流血和骨节流血较罕见;6%~20%者为轻形,病人于轻度损害或术后流血時间增加,但无自发流血或骨节流血;20%~50%为亚临床种类,仅于比较严重外伤性或术后有出血状况。

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