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威尔森氏症(威尔森氏症有哪些症状)

2024-08-24 06:00:21738

威尔森氏症一般是指肝豆状核变性,是一种自体隐形遗传疾病,是一种常染色体隐形遗传的铜代谢障碍性疾病。

威尔森氏症为一项身体化学异常造成肝及脑中堆积有毒浓度的铜,大多数限于同胞一代发病或者隔代遗传,罕见连续两代发病,本病通常发生于儿童和青少年时期,少数成年期发病,发病年龄多在5岁到30岁,男性稍多于女性,病情缓慢发展会有阶段性缓解或者加重,也有进展迅速的患者,神经症状多数会表现出注意力和记忆力减退、智能障碍、反应迟钝、情绪不稳、常伴有强笑或者傻笑等等,也会出现肝脏异常的情况,一部分患者会发生急性、亚急性或者慢性肝炎,进展会比较缓慢,就诊时才会发现肝硬化、脾肿大或甚至腹水的情况,情况严重时,肝损害会发生急性肝功能衰竭,死亡率会比较高。

患者身体出现不适的情况,需要到医院做相关的检查,比如血尿常规、肝肾功能、脑部CT、基因诊断等等。患者需要在医生的指导下,服用驱铜的药物来进行治疗,比如D-青霉胺、二巯基丙磺酸等药物。

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